تضامنًا مع حق الشعب الفلسطيني |
غلوكوسيريبروزيد
اذهب إلى التنقل
اذهب إلى البحث
غلوكوسيريبروزيد أو غلوكوسربروسيد (بالإنجليزية: Glucocerebroside) ويُسمى أيضًا غلوكوسيلسيراميد (بالإنجليزية: Glucosylceramide) هو أيُ سيريبروزيد يكون فيه الغلوكوز هو مجموعة رأس السكر الأحادي.
الأهمية السريرية
في داء غوشيه، يكون هناك خللٌ وظيفي في إنزيم غلوكوسيريبروزيداز [English]، حيثُ لا يمكنه تفكيك الغلوكوسيريبروزيد إلى غلوكوز وسيراميد في الجسيمات الحالة.[1] تُسمى الخلايا البلعمية الكبيرة المتضررة بخلايا غوشيه، وهي تمتلك مظهرًا مميزًا مشابهٌ للمناديل الورقية المجعدة تحت المجهر الضوئي؛ وذلك لأنَّ الركائز تتراكم داخل الجسيم الحال.[2]
انظر أيضًا
المراجع
- ^ Stirnemann J، Belmatoug N، Camou F، Serratrice C، Froissart R، Caillaud C، Levade T، Astudillo L، Serratrice J، Brassier A، Rose C، de Villemeur TB، Berger MG (فبراير 2017). "A Review of Gaucher Disease Pathophysiology, Clinical Presentation and Treatments". International Journal of Molecular Sciences. ج. 18 ع. 2: 441. DOI:10.3390/ijms18020441. PMC:5343975. PMID:28218669.
- ^ Baris HN، Cohen IJ، Mistry PK (سبتمبر 2014). "Gaucher Disease: The Metabolic Defect, Pathophysiology, Phenotypes And Natural History". Pediatr Endocrinol Rev. ج. 12 ع. 1: 72–81. PMC:4520262. PMID:25345088.
روابط خارجية
- Glucocerebrosides في المكتبة الوطنية الأمريكية للطب نظام فهرسة المواضيع الطبية (MeSH).
في كومنز صور وملفات عن: غلوكوسيريبروزيد |