تضامنًا مع حق الشعب الفلسطيني |
بورفوبيلينوجين
بورفوبيلينوجين | |
---|---|
الاسم النظامي (IUPAC) | |
3-[5-(Aminomethyl)-4-(carboxymethyl)-1H-pyrrol-3-yl]propanoic acid |
|
أسماء أخرى | |
Porphobilinogen |
|
المعرفات | |
رقم CAS | 487-90-1 |
الخواص | |
الصيغة الجزيئية | C10H14N2O4 |
الكتلة المولية | 226.229 غ/مول |
في حال عدم ورود غير ذلك فإن البيانات الواردة أعلاه معطاة بالحالة القياسية (عند 25 °س و 100 كيلوباسكال) | |
تعديل مصدري - تعديل |
بورفوبيلينوجين مركب عضوي يوجد في الكائنات الحية على هيئة مركب وسطي في التخليق الحيوي للبورفيرينات، والتي تتضمن مركبات حيوية مهمة مثل الهيموغلوبين والكلوروفيل.[1] يرمز للجزيء اختصاراً PBG.
التخليق الحيوي
في الخطوة الأولى من تفاعل التخليق الحيوي للبورفيرين، يتشكل البورفوبيلينوجين من حمض الأمينوليفيولينيك (ALA) بتحفيز من الإنزيم بورفوبيلينوجين سينثاز (مخلّقة البورفوبيلينوجين).
المسار الحيوي
تتقارب في المسار الحيوي النمطي أربع جزيئات من البورفوبيلينوجين ليتشكل جزيء هيدروكسي ميثيل بيلان بتحفيز من الإنزيم نازعة أمين البورفوبيلينوجين Porphobilinogen deaminase.
علم الأمراض
تسبب البرفيرية الحادة المتقطعة حدوث ازدياد في نسبة بورفوبيلينوجين في البول.[2]
مراجع
- ^ Paul R. Ortiz de Montellano (2008). "Hemes in Biology". Wiley Encyclopedia of Chemical Biology. John Wiley & Sons. DOI:10.1002/9780470048672.wecb221.
- ^ Aarsand، AK؛ Petersen PH؛ Sandberg S (أبريل 2006). "Estimation and application of biological variation of urinary delta-aminolevulinic acid and porphobilinogen in healthy individuals and in patients with acute intermittent porphyria". Clinical Chemistry. ج. 52 ع. 4: 650–656. DOI:10.1373/clinchem.2005.060772. PMID:16595824. مؤرشف من الأصل في 2011-06-07.