عرض مصدر بروتين سي

{{PBB|geneid=5624}}
'''بروتين سي''' {{إنج|Protein C}}، المعروف أيضا باسم '''أوتوبروثرومبين''' {{إنج|autoprothrombin IIA}} أو '''العامل الرابع عشر'''{{إنج| factor XIV}} في تخثر الدم، <ref name="mather">{{استشهاد بكتاب | مؤلف = Hall, Judith A.; Morton, Ian | مؤلف-وصلة = | محرر = | آخرون = | عنوان = Concise dictionary of pharmacological agents: properties and synonyms | إصدار = | لغة = | ناشر = Kluwer Academic | مكان = | سنة = 1999 | سنة النشر الأصلية = | صفحات = | اقتباس = | الرقم المعياري = 0-7514-0499-3 | oclc = | doi = | مسار = | تاريخ الوصول =}}</ref>{{صفحات مرجع|6822}}: 6822 [3] وهو بروتين مخمر (أي غير نشط)، وشكل تفعيله من الذي يلعب دورا هاما في تنظيم عمليات مثل تجلط الدم، والالتهابات، موت الخلايا، والحفاظ على نفاذية جدران [[وعاء دموي|الأوعية الدموية]] في ال[[إنسان|بشر]] وال[[حيوان]]ات الأخرى.

== علم الدم ==
ردع تخثر الدم بواسطة بروتين سي. يبدا تشغيل هذا النظام الفريد باستخدام [[ثرومبين]]، الذي يحول ال[[فيبرينوجين]] الذائب لشبكة [[فايبرين|فبرين]]، التي هي ما تؤدي ل[[تجلط الدم|تخثر الدم]]. يربط بداية، الثرومبين بال[[تروبومودولين]] وهو ال[[بروتين]] الموجود في الخلايا البطانية؛ وهذا الرابط يؤدي لايقاف عمل الثرومبين التخثري، بحيث تصبح وظيفة الثرومبين تشغيل بروتين C؛ وعندما يصبح هذا البروتين فعالا، فانه يقضي على مركبين مهمين في عملية تخثر الدم، [[العامل الخامس|عامل Va]] و[[العامل الثامن|عامل VIIIa]]، بالإضافة لبروتينات أخرى مساعدة على ذلك، [[بروتين اس]]، وبهذه الطريقة تتوقف عملية تخثر الدم.
ان نقص هذه البروتين هو امر نادر نسبيا، ويمكن تشخيص النقص فقط لدى 15%-20% من الذين اصيبوا بتجلط الاوردة، التي لم يكن مسببها عاملا خارجيا. توجد حالات وراثية أخرى من تجلط الدم الشائعة أكثر، وغير المرتبطة بنقص البروتينات سي واس وال[[انتيترومبين]]. ان المسبب الأول هو عامل تخثر الدم V ليدن (V Leiden) (سمي على اسم المدينة الجامعية لايدن الهولندية حيث تم اكتشافه)؛ أما المسبب الثاني فهو التغير في الجين المرمز لعامل التخثر 2 (بروثرومبين (prothrombin)).

ان كل واحد من هذه النواقص متواجد لدى حوالي 5% من اصحاب البشرة البيضاء، ولدى حوالي 20 ٪ بين الذين يتم استقبالهم في غرف الطوارئ بسبب تجلط الدم في [[وريد|الاوردة]]. يوجد في عامل تخثر الدم V ليدين، [[حامض اميني]] قد تم تغييره وسبب ذلك، انه إذا كان بروتين C فعالا فانه يقضي على عامل التخثر V. ان عملية الردع الطبيعية للتخثر عن طريق بروتين C الفعال، تقل بسبب الخلل في تحليل عامل التخثر V، ونتيجة لذلك يتجلط الدم. يؤدي التغير في جين عامل التخثر الثاني، إلى زيادة إنتاجه ونتيجة لذلك زيادة إنتاج ثرومبين.

لقد وجد في السنوات الاخيرة، بان مضاعفات الحمل، مثل موت الجنين في المراحل الأولى، والاجهاضات الكثيرة في المراحل الأولى للحمل (على الاقل ثلاث مرات) مرتبطة بتجلط الدم الوراثي. وبالنسبة لمضاعفات الحمل الأخرى مثل تسمم الحمل، انفصال المشيمة المبكر وتاخر نمو الجنين، لم يتم اثبات صلتها بتجلط الدم الوراثي.

== المراجع ==
{{مراجع}}
== وصلات إضافية ==
* The {{Ill-WD2|ميروبس|id=Q25712}} online database for peptidases and their inhibitors: [http://merops.sanger.ac.uk/cgi-bin/merops.cgi?id=S01.218 S01.218]
* [https://web.archive.org/web/20081207141741/http://www.scripps.edu/mem/eht/griffin/research.html The Protein&nbsp;C Pathway]- John H. Griffin, retired, [[معهد سكريبس للأبحاث]]، La Jolla, California
* Diagram of [https://web.archive.org/web/20081207141735/http://www.scripps.edu/mem/eht/griffin/index.html The Blood Coagulation Pathway and Protein&nbsp;C Pathway]
* {{استشهاد ويب
| عنوان = Product Information: Human Protein&nbsp;C&nbsp;— Mouse Protein&nbsp;C&nbsp;— Bovine Protein&nbsp;C
| عمل = Haematologic Technologies Inc.
| تاريخ الوصول = 2010-09-14
| مسار = http://www.haemtech.com/Zymogens/Protein_C.htm
|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20160303212520/http://www.haemtech.com/Zymogens/Protein_C.htm|تاريخ أرشيف=2016-03-03}}
* {{استشهاد ويب
| عنوان = Product Information: Human Activated Protein&nbsp;C&nbsp;— Bovine Activated Protein&nbsp;C&nbsp;— Mouse Activated Protein&nbsp;C
| عمل = Haematologic Technologies Inc.
| تاريخ الوصول = 2010-09-28
| سنة = 2009
| مسار = http://www.haemtech.com/Enzymes/aPC.htm
|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20160612012528/http://www.haemtech.com:80/Enzymes/aPC.htm|تاريخ أرشيف=2016-06-12}}

{{PDB Gallery|geneid=5624}}
{{تخثر}}
{{مانعات النزف}}
{{معرفات مركب كيميائي}}
{{بروتينات سكرية}}
{{شريط بوابات|علم الأحياء|الكيمياء الحيوية|طب|علم الأحياء الخلوي والجزيئي}}

[[تصنيف:بروتينات بشرية]]
[[تصنيف:بروتينات غشائية محيطية]]
[[تصنيف:جينات على كروموسوم 2]]
[[تصنيف:علم الأوعية]]
[[تصنيف:علم الدم]]
[[تصنيف:منظومة التخثر]]
[[تصنيف:مولدات إنزيم]]
[[تصنيف:EC 3.4.21]]