عرض مصدر الساركومة المخاطية الليفية منخفضة الدرجة

{{يتيمة|تاريخ=يوليو 2022}}
{{معلومات مرض
|الاسم= Low-grade fibromyxoid sarcoma
|مرادفات= 
|صورة= Low-grade fibromyxoid sarcoma - intermed mag.jpg
|تعليق= صورة مجهرية لساركومة مخاطية ليفية منخفضة الدرجة
|النطق= 
|اختصاص= [[علم الأمراض]]
|الأعراض= 
|المضاعفات= 
|البداية المعتادة= 
|المدة= 
|أنواع= 
|الأسباب= 
|عوامل الخطر= 
|التشخيص= 
|تشخيص تفريقي= 
|الوقاية= 
|العلاج= 
|أدوية= 
|المآل= 
|الانتشار= 
|الوفيات= 
}}'''الساركومة المخاطية الليفية منخفضة الدرجة'''، هي نوع نادر من [[ساركومة|الساركومة]] منخفضة الدرجة، وُصفت لأول مرة من قبل إتش إل إيفانز عام 1987.<ref name="pmid3673943">{{استشهاد بدورية محكمة
|عدة مؤلفين= Evans HL
|عنوان= Low-grade fibromyxoid sarcoma. A report of two metastasizing neoplasms having a deceptively benign appearance
|صحيفة= American Journal of Clinical Pathology
|المجلد= 88
|العدد= 5
|صفحات= 615–9
|تاريخ= November 1987
| pmid = 3673943
| doi = 10.1093/ajcp/88.5.615
|مسار= https://archive.org/details/sim_american-journal-of-clinical-pathology_1987-11_88_5/page/615
}}</ref> تعد أحد أورام الأنسجة الرخوة وهي أنسجة ضامة مشتقة من اللحمة المتوسطة؛ تظهر في الفحص المجهري مكونة من خلايا مغزلية الشكل تشبه الأرومات الليفية. تعد هذه [[خلية ليفية يافعة|الخلايا الليفية]] مغزلية الشكل خلايا ورمية تعبر في معظم حالات الساركومة المخاطية الليفية منخفضة الدرجة عن جينات الاندماج، أي الجينات المكونة من أجزاء من جينين مختلفين والناتجة عن الطفرات.<ref name="pmid34203801">{{استشهاد بدورية محكمة
|عدة مؤلفين= Flucke U, van Noesel MM, Siozopoulou V, Creytens D, Tops BB, van Gorp JM, Hiemcke-Jiwa LS
|عنوان= EWSR1-The Most Common Rearranged Gene in Soft Tissue Lesions, Which Also Occurs in Different Bone Lesions: An Updated Review
|صحيفة= Diagnostics (Basel, Switzerland)
|المجلد= 11
|العدد= 6
|تاريخ= June 2021
|صفحة= 1093
| pmid = 34203801
| pmc = 8232650
| doi = 10.3390/diagnostics11061093
|مسار= 
| doi-access = free
}}</ref> صنفت [[منظمة الصحة العالمية]] (2020) الساركومة المخاطية الليفية منخفضة الدرجة على أنها نوع معين من الأورام ضمن فئة الأورام الليفية الخبيثة والليفية العضلية.<ref name="pmid33179614">{{استشهاد بدورية محكمة
|عدة مؤلفين= Sbaraglia M, Bellan E, Dei Tos AP
|عنوان= The 2020 WHO Classification of Soft Tissue Tumours: news and perspectives
|صحيفة= Pathologica
|المجلد= 113
|العدد= 2
|صفحات= 70–84
|تاريخ= April 2021
| pmid = 33179614
| pmc = 8167394
| doi = 10.32074/1591-951X-213
|مسار= 
}}</ref>

تحدث أورام الساركومة المخاطية الليفية منخفضة الدرجة لدى الأفراد في أي عمر تقريبًا ولكن يقدر عدد المصابين تحت سن 18 عامًا بنحو 20%. تصيب الأورام عادةً الأطراف القريبة، ولكنها قد تحدث في أي مكان في الجسم تقريبًا. يتبع تطور هذه الأورام عادةً سيرًا طويلًا بطيئًا يستغرق سنوات أو عقودًا عديدة. لكن خلال هذا الوقت، تعاود الظهور في موقعها الأصلي الذي أزيلت منه جراحيًا أو تنتقل عادةً إلى [[رئة|الرئة]] أو الأنسجة الجنبية المحيطة بالرئتين.<ref name="pmid34311246">{{استشهاد بدورية محكمة
|عدة مؤلفين= Martínez-Trufero J, Cruz Jurado J, Gómez-Mateo MC, Bernabeu D, Floría LJ, Lavernia J, Sebio A, García Del Muro X, Álvarez R, Correa R, Hernández-León CN, Marquina G, Hindi N, Redondo A, Martínez V, Asencio JM, Mata C, Valverde Morales CM, Martin-Broto J
|عنوان= Uncommon and peculiar soft tissue sarcomas: Multidisciplinary review and practical recommendations for diagnosis and treatment. Spanish group for Sarcoma research (GEIS - GROUP). Part I
|صحيفة= Cancer Treatment Reviews
|المجلد= 99
|العدد= 
|صفحات= 102259
|تاريخ= September 2021
| pmid = 34311246
| doi = 10.1016/j.ctrv.2021.102259
|مسار= 
}}</ref> يمكن أن تتطور هذه النقائل بعد عقود من التظاهر الأولي للورم وتشخيصه.<ref name="Evans 2011">{{استشهاد بدورية محكمة
|صفحات= 1450–1462
| doi = 10.1097/PAS.0b013e31822b3687
|عنوان= Low-Grade Fibromyxoid Sarcoma: A Clinicopathologic Study of 33 Cases With Long-Term Follow-Up
|سنة= 2011
|مؤلف-الأخير1= Evans
|مؤلف-الأول1= Harry L
|صحيفة= The American Journal of Surgical Pathology
|المجلد= 35
|العدد= 10
| pmid = 21921785
| s2cid = 21592343
}}</ref>

قد يكون من الصعب تمييز الساركومة المخاطية الليفية منخفضة الدرجة عن أورام اللحمة المتوسطة الأخرى، خاصةً الساركومة الليفية التصلبية شبه الظهارية (إس إي إف). تتظاهر أورام الساركومة المخاطية الليفية منخفضة الدرجة بالعديد من السمات السريرية والمرضية المشابهة لتلك الموجودة في الساركومة الليفية التصلبية شبه الظهارية في الواقع، وتشير الدراسات الحالية إلى أنها قد تكون شكلًا مبكرًا من الساركومة الليفية التصلبية شبه الظهارية. على سبيل المثال، قد يبدي الورم سمات نموذجية للساركومة المخاطية الليفية، ولكن يتقدم مع مرور الوقت ليظهر السمات النموذجية للساركومة الليفية التصلبية شبه الظهارية. قد يكون هذا التقدم واضحًا على وجه الخصوص في أورام الساركومة المخاطية الليفية المتكررة أو النقيلية. منذ أن صنفت منظمة الصحة العالمية الساركومة المخاطية الليفية منخفضة الدرجة على أنها أحد الأورام الليفية الخبيثة والليفية العضلية المختلفة اختلافًا واضحًا عن الساركومة الليفية المصلبة شبه الظهارية، اعتُبر النوعان شكلين منفصلين من الأورام.<ref name="pmid32197967">{{استشهاد بدورية محكمة
|عدة مؤلفين= Mustafa S, VandenBussche CJ, Ali SZ, Siddiqui MT, Wakely PE
|عنوان= Cytomorphologic findings of low-grade fibromyxoid sarcoma
|صحيفة= Journal of the American Society of Cytopathology
|المجلد= 9
|العدد= 3
|صفحات= 191–201
|تاريخ= 2020
| pmid = 32197967
| doi = 10.1016/j.jasc.2020.01.006
| s2cid = 212810533
|مسار= 
}}</ref><ref name="pmid34048081">{{استشهاد بدورية محكمة
|عدة مؤلفين= Murshed KA, Al-Bozom I, Ammar A
|عنوان= Sclerosing epithelioid fibrosarcoma: in-depth review of a genetically heterogeneous tumor
|صحيفة= APMIS
|المجلد= 129
|العدد= 8
|صفحات= 455–460
|تاريخ= August 2021
| pmid = 34048081
| doi = 10.1111/apm.13157
| s2cid = 235232220
|مسار= 
| doi-access = free
}}</ref>